胃肠间质瘤大概占胃肠道恶性肿瘤的1%~3%左右。近年来随着病理检测技术的进步和普及，检出率越来越高，年发病率约为（10~20）/100万。胃肠道间质瘤多见于中老年患者，男女比例没有显著差异。
胃肠间质瘤大多数发生于胃，约占50%~70%；其次是小肠，约为20%~30%；结直肠的间质瘤约占10%~20%；食道的间质瘤约为6%以下；对于其他部位的间质瘤，比如系膜、网膜、腹膜后的，则非常少见。
对于有高危复发风险的间质肿瘤，其生物学行为倾向于恶性，可通过血行转移，转移至肝脏；或在肿瘤破裂后，发生腹腔内种植转移，种植到腹腔、腹膜、系膜表面。