先天性脑积水应根据病情进行治疗。要评估患儿的发育是逐渐进步还是静止的，评估脑室是比较稳定的状态还是越来越大，评估患儿的认知、听力、视力等功能是否正常，寻找脑积水的病因，然后再制定治疗方案。

1、保守治疗。先天性脑积水病情较轻、相对稳定时，进行内科治疗即可。脱水治疗、定期复查后，如果患儿的病情已经稳定，脑积水不再进展，则可以取得较好的预后。

2、手术治疗。如果保守治疗后，患者的病情不断进展，出现视力下降、视乳头水肿、认知及运动功能异常，则需要进行外科治疗。脑室腹腔分流是最常用的治疗方式，可以将脑内多余的水分引到腹腔内，早期治疗效果较好。

应注意，部分脑积水患者病情很重，脑实质已经严重受损，发育极其落后。这些患者即使进行积极治疗，疗效也不明显，可能遗留功能缺失，因此建议患者及时进行治疗。