先天性耳蜗畸形可能由以下原因造成：

1、可能与先天因素有关。如果存在性染色体连锁畸形，可能伴发耳蜗畸形，且好发于男性。患者除了有耳聋、眩晕、听力下降等症状外，通常还会出现脑脊液耳漏，从而导致反复发作的脑膜炎。

2、可能与后天因素有关。通常情况下，耳朵在怀孕后3~12周左右发育，其中最关键的时期，就是怀孕后4~8周。如果在怀孕4~8周左右受到某种干扰，可能导致胚胎不再生长，从而出现内耳畸形。例如，如果孕妇在怀孕时出现感冒、发烧、腹泻，或者服用了某种药物，可能导致胚胎停止发育，从而造成先天性耳蜗畸形。