大前庭导水管综合征的症状主要为耳聋、发作性眩晕或平衡障碍。

1、耳聋。可能是突然发生的耳聋，例如，当家长带着表现为突发性耳聋的孩子来就诊时，医生可能会在CT上发现前庭导水管扩大的情况。但是，患儿在此前从来没有发过病，即使发过病，可能也比较隐匿，或者患儿年龄太小，不能描述出自己的不适。

此外，部分患儿可能有进行性、波动性耳聋，家长在发现孩子的听力有问题后，过几天孩子的听力可能又出现好转。

2、发作性眩晕或者平衡障碍。有反复发作的特点，如在活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降的症状，而在间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。