先天性夜盲症的发病机制尚未完全明确。先天性夜盲症的主要病理改变是视网膜先天性发育障碍，多数与遗传因素有关，患者的视杆细胞分化不良、合成及储存视紫红质的生理功能下降，进而导致了暗处视觉功能低下，但具体的发病机制尚不明确，也没有很好的治疗方式。伴有屈光不正的患者，可以佩戴眼镜提高视力。

先天性夜盲症患者在夜晚和暗环境下的视力很差，可能完全看不清物体、无法走路、无法辨识方向，也出现视野缩小、眼底异常改变等情况。建议患者避免在光线较暗时外出，以免发生风险。