先天性夜盲症主要通过患者表现、眼科检查确诊，具体如下：

1、表现：患者白天的视力一般正常，工作、学习都可以正常进行；在夜晚或光线较暗的环境，患者的视力很差，甚至完全无法看清物体。

2、眼科检查：医生通过视力检查、屈光检查、视野检查、眼底检查、眼底OCT检查、视觉电生理检查等诊断先天性夜盲症。

应注意，先天性夜盲症病因尚不清楚，治疗非常困难，属于眼科学界的难题。建议患者避免在光线较暗时外出，以免发生风险。伴屈光不正的患者，可以佩戴合适的眼睛，在原有基础上提高视力。