近年来对于恶性雀斑样痣的发病原因的研究，已取得很多进展。虽然其确切病因并不十分明确，但可能与以下多种因素相关：
1、日晒。恶性雀斑样痣最常见于面部，例如面颊、颧骨。这些部位是日晒最常接受的位置。因此日晒与这类肿瘤的发生有明确关系。
2、遗传。恶性雀斑样痣患者的基因具有一些异常改变。因此现在对于这些不同类型的肿瘤，根据其遗传突变位点不同，可选择生物制剂靶向药物来进行治疗。
3、局部不利因素。例如局部刺激、损伤等也与恶性雀斑样痣的发生有一定关系。
目前，对于恶性雀斑样痣的预防以及治疗，也会针对以上这些相关因素来进行相关干预。
