目前来说，导致先天性血管畸形的原因并不是十分明确。可能与遗传、药物、外伤、手术等因素有关。

血管畸形可能和常染色体的显性遗传有关，目前在一些先天性血管畸形病例中，可以看到部分有家族病史。血管畸形也可能与滥用药物有关，特别是妊娠早期，用避孕药或者其药物，可能导致血管畸形发生的几率较高。另外，先天性基因突变、接触放射物质、病毒感染、外伤、手术、出血、妊娠合并的其他疾病，都可能与新生儿出现先天性血管畸形有关。但是这些都是一些影响因素。目前来说，没有证据明确表明哪一个因素导致先天性血管畸形，先天性血管畸形是多种因素共同作用的结果。