融合肾主要是由于胚胎发育异常而形成的。正常情况下，肾脏会在胚胎发育过程中分为两个肾脏，如果胚胎发育过程中出现异常，就可能导致两个肾脏融合在一起，形成融合肾。可引起胚胎发育异常的因素较多，有一种观点认为，肾脏发育过快时，肾脏发育、上升的过程中，就可能受到肠系膜下动脉或其他组织的阻隔，进而形成融合肾。

融合肾有多种表现形式，根据融合肾脏的形状，可以分为马蹄肾、L形肾、盘状肾、块肾等，不同患者的病因也不完全相同。