皮肤硬化

1、与感染或慢性炎症有关

如慢性湿疹、神经性皮炎、扁平疣、寻常疣、丹毒、血丝虫感染等。

2、结缔组织病

如硬皮病、嗜酸性筋膜炎、混合性结缔组织病、重叠综合征、嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征、淀粉样变等。

3、与物理因素有关

如新生儿硬化症、新生儿皮下脂肪坏死、慢性放射性皮炎、化学或毒物（如职业性硬皮症、硅胶相关的硬皮病、毒油综合征）等。

4、先天性疾病

如掌跖角化病、结节性硬化症、毛囊角化症、黑棘皮病、单纯性先天性淋巴水肿、先天性家族性淋巴水肿、Nonne-Milroy-Meige综合征等。

5、其他

如成人硬肿病、类脂质渐进性坏死、类癌综合征、甲状腺功能低下、淤滞性皮下硬化症、淋巴结切除及恶性肿瘤压迫等引起的淋巴水肿、皮肤肿瘤等。

慢性湿疹、神经性皮炎、扁平疣、寻常疣、丹毒、血丝虫感染、硬皮病、嗜酸性筋膜炎、混合性结缔组织病、重叠综合征、嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征、淀粉样变、新生儿硬化症、新生儿皮下脂肪坏死、慢性放射性皮炎、掌跖角化病、结节性硬化症、毛囊角化症、黑棘皮病、单纯性先天性淋巴水肿、先天性家族性淋巴水肿、Nonne-Milroy-Meige综合征、成人硬肿病、类脂质渐进性坏死、类癌综合征、甲状腺功能低下、淤滞性皮下硬化症等。

1、出现局部或弥漫性皮肤质地变硬、弹性减退、活动度减低情况；

2、伴皮肤干燥、萎缩、增厚、凹凸不平、颜色异常；

3、伴皮肤瘙痒、肿胀、疼痛等不适；

4、伴皮肤丘疹、斑片、苔藓样变、溃疡、糜烂等损害；

5、伴局部肌肉或关节挛缩、僵硬、畸形、活动受限；

6、伴发热、乏力、腹痛、腹泻、呼吸不畅、食欲减退、消瘦等全身症状；

7、有长期放射线照射史；

8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行抽血检查，建议空腹抽血。

3、建议患者穿宽松的衣服，以便医生进行体格检查。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、具体是哪里的皮肤变硬？还有哪些症状？

2、什么时候发现的？多久了？

3、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

4、是否有高血压病、糖尿病、心脏病、甲状腺疾病、肿瘤、慢性咽炎、丹毒等病史？

6、是否有静脉曲张、手术或者外伤史？

7、平时所处的环境情况如何？是否可以接触到放射线？

8、近期是否服用过什么药物？

9、亲属是否曾有人出现过这种情况？

10、平时的卫生情况如何？

11、有没有不洁性生活史？

1、我的皮肤为什么会变硬？

2、情况严重吗？会传染吗？

3、我需要做哪些检查？我的家人需要筛查吗？

4、推荐采用什么治疗方法？需要住院吗？

5、治疗期间应该注意哪些事项？

6、针对目前的病情，可以达到怎样的治疗效果？

7、能不能根治？治疗后还会复发吗？

8、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

9、有没有方法可以预防？

10、是否需要复查？多久一次？

先观察皮肤硬化的部位、范围，以及有无皮肤萎缩、皲裂、脱屑等异常情况，同时触摸皮肤硬化的程度，以具体了解皮肤情况。此外，检查时还要注意指趾端有无雷诺现象、甲状腺是否肿大、有无多脏器受累、腹部有无压痛、肝脾是否肿大等情况，对皮肤硬化病因的诊断和鉴别有一定意义。

1、血清学检查

70%～90%系统性硬化病患者抗核抗体为阳性，免疫学检测荧光核型可为斑点型、核仁型或抗着丝点型。50%～90%的CREST综合征和60%～80%的局限性硬皮病患者可检出抗着丝点抗体，且抗着丝点抗体很少见于其他结缔组织病，因此被认为是CREST综合征的标记抗体。抗Scl-70抗体见于40%～60%弥漫型硬皮病患者，通常认为是硬皮病的标记抗体。结缔组织疾病患者血沉通常增快。

2、血常规检查

白细胞计数和中性粒细胞增多提示有炎症存在。

还需做尿常规检查、粪常规、免疫学检查、风湿因子检查、C反应蛋白检查、血气分析；甲状腺肿大者需作甲状腺功能检查；肝脾肿大者需做肝功能检查。

必要时医生可能会取部分皮肤活组织送病理学检查，以明确皮肤病变的性质，对皮肤病的诊断和鉴别也有极其重要的价值。如系统性硬皮病组织病理变化可见早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润，晚期炎症不明显，胶原束增厚有玻璃样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加；放射性皮炎表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、明显小血管扩张、胶原纤维均质化。

根据患者家族史、放射线或其他毒物接触史，以及目前所患疾病和皮肤硬化的典型临床表现，再结合体格检查、血常规检查、血清学检查、血沉、免疫学检查、风湿因子检查、甲状腺功能检查、肝功能检查、B超、CT、MRI及病理检查等各项辅助检查结果，多可明确诊断。诊断过程中，医生常需排查是否存在自身免疫性硬皮症、慢性放射性皮炎、新生儿硬化症、成人硬肿病等病变。

1、自身免疫性硬皮症

（1）系统性硬皮病

系统性硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。

（2）局限性硬皮病

又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

（3）Crest综合征

本病具有皮肤钙化、雷诺氏征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张，是硬皮病的一个特殊类型，内脏病变少，预后良好。着丝点抗体阳性有特异性。

（4）肢端硬皮病

多见于中青年妇女，先有雷诺氏现象，然后手指变硬，继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈，严重者可转为全身性系统硬皮病。

（5）嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎常发于秋冬季节。发病前可有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等诱因。皮损突然发作，为弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平，呈橘皮样外观。多发于四肢，也可累及躯干，面部及指（趾）很少受累。关节活动常受限制，甚至关节挛缩。末梢血嗜酸粒细胞显著增高，可高达10%～40%。

2、慢性放射性皮炎

为长期放射线照射引起的皮肤变性，皮肤干燥、萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张，可形成溃疡，并可癌变。病理可见角化过度，棘层细胞排列紊乱及核异形性并可见角化不良细胞。真皮胶原纤维玻璃样变性均质化、变硬，染色深浅不一。血管扩张，管壁增厚硬化。

3、新生儿硬化症

发生于新生儿、早产儿。生后一周，多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中，饱和脂肪酸增高、溶点高，遇冷则容易发生凝固，而导致面颊、小腿、背部皮肤变硬，干燥呈蜡样外观。严重时波及全身，体温下降。常因合并症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。

4、成人硬肿病

常继发于感染，主要为链球菌感染引起黏多糖增多，使胶原纤维致敏产生自身免疫而发病。女性多于男性，皮损始发于头面、颈、背部，对称分布。肿胀发硬，表面光滑苍白、毛发色素正常，可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向肩臂躯干发展，但不犯下肢及腹部。无雷诺氏征，可自然消退，预后好。

1、病因治疗

皮肤硬化的病因很多，应尽早找出病因，及时针对病因进行治疗。

（1）结缔组织疾病所致

糖皮质激素是首选药物，诊断一旦确立应及早应用。开始的剂量要足够，以尽快控制病情。免疫抑制剂常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。亦可单独应用于病情较轻的病例，及激素治疗抵抗的病例。对大剂量激素治疗及与免疫抑制联合治疗不能控制病情者，可考虑大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法。

（2）代谢性疾病所致者

甲亢所致胫前黏液性水肿常采用抗甲状腺药物治疗及其他药物治疗，如复方碘口服液及β受体阻滞剂等。甲状腺功能减退所致者，甲状腺素治疗常有特效。

（3）类癌综合征所致者

常需手术切除恶性肿瘤；成人早老症及早老综合征常无特效治疗。

（4）物理因素所致

新生儿硬化病常需保暖。慢性射线皮炎，则需脱离放射线照射。对症治疗。

2、皮质激素治疗

对局部皮肤硬化常可采用皮质激素局部注射，或皮质激素软膏涂擦。

3、中医中药治疗