肝窦扩张

1、肝小静脉闭塞症

临床上主要表现为全身乏力、腹胀、肝大、肝区疼痛、腹腔积液等，50%以上的患者可以痊愈，约20%的患者死于肝衰竭，极少数患者可能发展为肝硬化。

2、门静脉血栓形成

本病主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水。严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。

3、缩窄性心包炎

由于右心室舒张期充盈受限，静脉回流受阻，静脉压升高，引起静脉怒张、肝大、腹水、胸腔积液和下肢水肿，而左心室舒张受阻引起肺循环淤血，出现呼吸困难、肺水肿等。

1、血管性疾病

（1）静脉流出道阻塞

如肝小静脉闭塞症、Budd-Chiari综合征、右心衰竭、缩窄性心包炎等。

（2）其他血管性病因

如门静脉血栓、结节状再生性增生等。

2、系统性炎症

如克罗恩病、类风湿关节炎等。

3、未累及肝的肝外肿瘤

如肾细胞癌、霍奇金淋巴瘤。

4、其他

长期服用化疗药物，如大肠癌化疗药、白血病化疗药等亦可导致肝窦扩张；长期口服避孕药、人为机械性损伤或肝移植、肝活检等因素亦可导致肝窦扩张。

肝小静脉闭塞症、右心衰竭、缩窄性心包炎、门静脉血栓、类风湿关节炎、霍奇金淋巴瘤等。

1、反复或持续腹胀、腹痛等；

2、腹围增大，自觉腹内充满液体；

3、伴右上不腹不适、消化不良、食欲不振等表现；

4、发现肝脏、脾脏肿大；

5、伴下肢水肿、皮肤黄染、颈部静脉怒张（青筋突起）等；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

出现以上情况，均需就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么不适吗？

2、您什么时候发现存在肝窦扩张的？

3、您是如何发现的？

4、症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有心脏方面的疾患吗？

8、您有肝脏、肾脏方面的疾患吗？

9、您有类风湿性关节炎吗？

10、您有在服用什么药物吗？有在使用化疗药、避孕药吗？

11、您有受到外伤吗？有进行肝脏的外科操作或手术吗？

1、我为什么会出现这种情况？

2、我的情况严重吗？需要治疗吗？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

通过触诊可初步判断疾病类型。如肝小静脉闭塞症，查体可见肝脏显著增大并有压痛；右心衰竭或缩窄性心包炎，可有颈静脉怒张、肝大及水肿现象等。

1、胸部X线片

胸部X线片可用于排查心脏疾病。如右心衰竭，X线可表现为心脏增大，主要以右心房、右心室为主。

2、腹部B超

有助于排查肝脏疾病。如肝小静脉闭塞症急性期时肝脏回声减低，慢性期时肝脏回声增强、增粗，光点分布不均。

3、超声心动图

可以观察心脏的形态、结构、血流及心脏功能。

心电图：可反映心脏电活动情况，是心脏疾病常用的筛查方法，心脏扩大、心律失常等均可有心电图改变。

1、肝小静脉闭塞症

本病是由某种原因所致肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生肝内窦后性门静脉高压症。

2、门静脉血栓形成

流向肝脏的门静脉血流受阻可造成由于肝窦容积增大所致的肝细胞萎缩及肝窦扩张。

3、缩窄性心包炎

是由炎症性病变引起心包粘连、增厚、甚至钙化，使心脏舒张和收缩受限导致血液循环障碍的疾病。

1、肝小静脉闭塞症

（1）急性期

对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。

①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注及应用支持治疗。

②特殊治疗：主要是抗凝、祛聚疗法是联合应用纤溶酶原激活剂和肝素治疗可以使大约30%的患者获益，但是对于已经出血、肾脏和肺功能衰竭的患者并不能获益。出现脑和肺部出血的患者不适合此项治疗。同时应用右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。

③其他对症治疗：措施包括腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输。腹水时配合利尿药物使用，腹痛时给予止痛药物治疗等。

④防治感染：对合并感染者应用广谱抗生素。

⑤间断吸氧：有条件者给予高压氧治疗，对重症患者更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。

（2）慢性期

慢性期的肝脏发生硬化，出现门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。对脾脏明显肿大者作脾部分切除术，脾脏轻度或中度肿大者，仅作脾动脉结扎术。但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施。对肝衰竭者可酌情行原位肝移植术。

2、门静脉血栓形成

抗凝治疗是主要治疗措施，静脉肝素抗凝可使80%以上患者的阻塞静脉完全或广泛性再通。为防止血凝块播散，长期预防肝外门静脉高压，推荐至少口服抗凝药物治疗半年。急性期还可局部或全身应用尿激酶溶栓。因抗凝及溶栓易使肝硬化患者并发脑出血、消化道出血，治疗时应特别慎重。对于血栓形成时间短的急性期患者，若可耐受手术，应尽早手术取栓。肠系膜血栓形成伴肠坏死者需行肠切除术，术后需持续抗凝治疗，以预防血栓再形成。