暴发性肝衰竭

在暴发性肝衰竭的发展过程中，临床表现多样，但神经精神症状最为突出。

1、神经系统障碍（脑病）

可在疾病早期就出现相应的临床症状，患者可表现为性格改变和行为异常，如情绪激动、视幻觉、精神错乱、睡眠颠倒。病情加重后出现意识障碍，陷入昏迷。

2、黄疸

患者出现不同程度的黄疸，且进行性加重。

3、脑水肿

50%~80%患者有脑水肿表现，如呕吐，球结膜水肿，并使昏迷程度加深。当发生脑疝时两侧瞳孔大小不等，可致呼吸衰竭死亡。

4、出血

因肝功严重受损使凝血因子合成减少，故常伴有严重出血倾向，危重者可发生急性弥漫性血管内凝血。主要表现上消化道出血及皮肤黏膜广泛出血。若发生大出血后，血容量减少，血氨增高，可诱发或加重肝性脑病。

5、肺部病变

患者可发生多种肺部病变，如肺部感染、肺水肿及肺不张等，其中肺水肿的发生率异常增高，可导致突然死亡。

6、肾衰竭

FHF患者合并急性肾衰竭的发生率70%~80%。出现少尿、无尿、氮质血症及电解质紊乱的表现。

7、低血压

大多数患者伴有低血压，其原因是出血、感染、心肺功能不全及中枢性血管运动功能受损所致。

1、病毒感染

各型肝炎病毒感染可能会引起暴发性肝衰竭，其中以乙肝病毒所致者占首位。除此之外，EB病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及柯萨奇病毒等感染也可能引发该病。

2、药物

抗结核药、对乙酰氨基酚、四环素、甲基多巴、氟烷、单胺氧化酶抑制剂、磺胺药等可引起肝损伤，从而有可能引发暴发性肝衰竭。

3、化学性毒物

四氯化碳、毒蕈、无机磷中毒等可能会引发暴发性肝衰竭。

4、代谢异常

急性妊娠期脂肪肝、半乳糖血症、遗传性酪氨酸血症、Reye综合征、Wilson病等。

5、肝脏缺血及缺氧

各种原因所致的充血性心力衰竭、感染性休克、肝血管阻塞等。

6、肿瘤

原发性或继发性肝癌，以后者为常见。

1、既往肝病患者突然症状加重；

2、急性进展性皮肤、白眼球黄染；

3、呕血、黑便、皮肤黏膜出血；

4、性格改变和行为异常，如情绪激动、幻觉、精神错乱、睡眠颠倒；

5、意识障碍，陷入昏迷；

6、出现其他紧急情况。

以下情况须到急诊科紧急处理。

1、患者在就诊前注意保暖，防止感冒。

2、患者在检查前需清淡饮食，不要吃油腻的食物，同时避免饮酒、熬夜等情况。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您具体表现为哪里不适？

2、您这些症状是从什么时候开始的？有逐渐加重的情况吗？什么情况下症状会加重？

3、您以前有没有类似的症状？

4、您之前治疗过吗？是怎么治疗的？

5、您近期饮食有没有偏好？平时饮酒吗？

6、您有没有服用药物、中草药、保健品？

7、您有没有亲属有类似症状发生？

8、您是做什么工作的？有没有接触到化工原料、有毒气体？

9、您既往有没有病毒性肝炎、高血压、糖尿病等慢性病史？有没有服药？

10、您既往有没有手术史？输血史？过敏史？

1、我为什么会出现这些症状？我的症状严重吗？最可能的原因是什么？

2、我需要住院吗？需要做哪些检查？

3、我现在需要用怎样的手段治疗？哪种方法最适合我的病情？能治好吗？需要治疗多长时间？

4、这些治疗方法对我有什么风险吗？医保能报销吗？

5、我的诊断和治疗的下一步是什么？

6、如果我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、这个病有什么并发症和后遗症？并发症怎么治疗？后遗症对生活有什么影响？

8、这个病会复发吗？我是否需要调整某些生活习惯？

9、我这个病有没有传染和遗传的可能？我的家人需要接受筛查吗？

10、我需要复查吗？多久一次？

1、血清转氨酶

早期升高，晚期可降至正常。

2、血清胆红素

以结合胆红素升高为主，并出现“酶胆分离”现象，即胆红素进行性升高时转氨酶却降低，提示预后不良。

3、凝血与抗凝功能检查

多种凝血因子活性降低，凝血酵原时间延长，且用维生素K不能纠正。抗凝血酶Ⅲ和α血浆抑制物合成障碍，与肝脏受损程度呈正相关。

4、血清蛋白与前清蛋白

早期患者血清前清蛋白及清蛋白即可明显降低。

5、血浆氨基酸

FHF患者血液芳香族氨基酸显著增高，支链氨基酸降低。

6、甲胎蛋白

血清甲胎蛋白轻度升高。

腹部超声、CT、磁共振等检查，可观察肝脏萎缩和坏死程度。

部分患者脑压检测可见颅内压升高，常用持续导管测压。

结合患者的病史、临床表现、辅助检查结果可初步做出诊断。临床上一般争取早期诊断，以采取相应的治疗措施。精神病、代谢性脑病、颅脑病变中毒性脑病等可有类似爆发性肝衰竭症状，需鉴别诊断。

1、患者无肝炎病史，体检时肝脏明显缩小，周身情况渐差。

2、神志模糊，或新近有性格、行为改变。

3、肝功能检查异常、凝血酶原时间延长，超过对照3秒以上。

4、低血糖。

5、重度高胆红素血症。

6、血氨升高。

7、脑电图异常。

1、精神病  

暴发性肝衰竭并发肝性脑病的患者易被误诊为精神病。因此，凡遇精神错乱而原因不明的患者，应警惕肝性脑病的可能。

2、代谢性脑病

糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等代谢性脑病的患者会出现与暴发性肝衰竭类似的脑部受累症状。根据相应的基础疾病病史，结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。

3、颅脑病变

各种脑血管意外（脑出血、脑梗死、硬膜下出血）、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等可出现昏迷和昏睡。根据神经系统的症状及体征，结合头颅CT或MR检查，以及脑脊液检查，大多数可明确诊断。

4、中毒性脑病

因酒精中毒、药物中毒、重金属中毒而导致的脑病，根据酗酒史、用药史和特殊职业接触史，结合实验室检查，有助于鉴别诊断。尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别，如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似，鉴别的关键是饮酒史、血中酒精浓度升高，戒酒时心动过缓、发热、震颤更显著。暴发性肝衰竭患者定时检测血淀粉酶可能有助于诊断，但仅有1/3的患者淀粉酶升高。

1、一般治疗

（1）患者应安置在监护病房。严格记录各项生命体征及精神、神经情况，预防感染，对病情变化应及时处理。

（2）补充足够的热量及营养。

（3）维持电解质和酸碱平衡，特别应纠正低血钾，如出现稀释性低血钠，应限制入水量。

2、护肝治疗

联合使用胰高血糖素、能量合剂、肝素、六合或复方氨基酸、促肝细胞生长因子等可阻止肝坏死，促进肝细胞再生，保护肝细胞膜，并能增强肝细胞清除内毒素的功能。

3、并发症的治疗

（1）肝性脑病：避免强力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用镇静药，降低血氨，严格限制饮食中的蛋白质，传统的降血氨药物疗效不佳，谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留，且不能通过血-脑脊液屏障，精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏，鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一，维持每天排糊状大便3～4次及大便pH<6为宜。支链氨基酸对于纠正氨基酸失衡，减轻肝性脑病可能有一定作用。另外也可试用左旋多巴静脉滴注。

（2）出血倾向：对皮肤黏膜出血可用足量维生素K1，输注新鲜血浆以及补充凝血因子、凝血酶原复合物、止血敏等；消化道常发生急性胃黏膜病变而出血，可用组织胺H2受体阻滞剂及壁细胞质子泵阻滞剂，或口服凝血酶；若发生DIC出血时应使用肝素加入葡萄糖溶液中静脉滴注，出血好转后停药。在肝素化的基础上，给予新鲜血浆或全血。

（3）脑水肿：限制输液量，常规应用脱水剂，如甘露醇快速静滴、地塞米松静滴。

（4）肾衰竭：早期可常规使用利尿剂，如尿量仍不增加，按功能性肾功衰竭处理，或行透析疗法。

（5）感染：必须尽早抗感染治疗。应避免使用有损肝功能和肾功能的抗生素，如红霉素、四环素和氨基甙类药物。常选用氨苄青霉素和头孢菌素类抗生素。

（6）调整免疫功能：可用胸腺肽葡萄糖内静脉滴注、干扰素肌内注射。

4、肝移植

肝移植是目前较新的治疗方法，但价格昂贵、条件受限，目前尚难普及应用。

1、饮食护理

建议患者补充足够的热量和营养，适量补充维生素、蛋白等。注意戒烟戒烟。

2、生活管理

患者可进行适当的体育锻炼，同时注意做好个人及家庭卫生，以免发生感染。

3、用药护理

患者谨遵医嘱用药，不可自行增减药量或滥用药物，以免引发严重不良反应。

4、随访

患者谨遵医嘱按时随访，由专业医师复查肝功能等相关检查。