胰高血糖素瘤综合征

1、表皮松解坏死型游走性红斑

（1）为胰高血糖素瘤的特征性表现。

（2）皮肤病变可发生在任何部位，多见于臀部、下腹、会阴、肢体远端、腹股沟、阴囊等。

（3）皮损由红斑开始，随后可发展为水疱破裂、糜烂、渗出结痂等。

（4）皮损可成批反复出现。

2、其他

恶心、腹泻、舌炎、口角炎、贫血、脱发、指甲营养不良、精神错乱、体重减轻等，还可出现糖尿病和静脉血栓的一些表现。

1、皮肤反复出现成片的红斑，可发展为水疱破裂、糜烂、渗出结痂等。

2、伴恶心、腹泻、舌炎、口角炎、脱发、指甲营养不良、精神错乱、体重减轻等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您皮损处有疼痛或瘙痒的感觉吗？

4、自从您发现症状以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您对什么过敏吗？

8、您查过血糖吗？正常吗？有糖尿病吗？

9、您最近体重有很大变化吗？有减轻很多吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？需要手术吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、还会复发吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我多久能好？

8、我需要做什么检查？

9、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

10、回家后我该怎么护理？

11、我需要复查吗？多久一次？

1、胰高血糖素放射免疫方法

可达500ng/L以上（正常为50～250ng/L）。

2、血常规

可有血沉增快、血糖升高、贫血等。

1、B超

可了解肿瘤的部位、大小等。

2、CT或磁共振

可以显示出病变的大小、部位以及与周围组织的关系，也可以确定胰高血糖素瘤是否发生转移，有助于治疗。

组织病理学检查是确诊的金标准，可确定肿瘤类型和进展程度。

医生依据患者的临床表现、血浆胰升糖素水平明显升高以及B超、MRI或CT等影像学证据可对胰高血糖素素瘤做出初步诊断，经病理检查后可确诊。

1、定性诊断

对发生坏死性游走性红斑的糖尿病患者需考虑胰高血糖素瘤。血清胰高血糖素浓度＞800pg/ml时建议进行红斑处活检。可测定血清钙、PTH、促胃液素、PRL等激素水平，以排除多发内分泌肿瘤。

2、定位诊断

上腹部薄层CT或MRI平扫加增强。明确胰腺病变同时注意有无肝转移性病灶。进行奥曲肽核素扫描。

1、其他因素引起的高胰高血糖素血症

（1）家族性高胰高血糖素血症：在MEN-Ⅰ（多发型内分泌腺瘤病）中有高糖素瘤，该病较罕见，其血浆胰高血糖素水平低于500pg/mL，多不伴有坏死性游走性红斑等胰高血糖素瘤的临床表现。

（2）剧烈运动、饥饿、蛋白饮食后。

（3）糖尿病、Cushing综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、停用胰岛素后、应用糖皮质激素后。

（4）感染、败血症、烧伤、急性胰腺炎、心肌梗死、尿毒症、酸中毒等引起空腹血浆胰高血糖素轻度升高，一般不超过500pg/mL。

2、其他因素引起的皮炎

与本病典型的坏死性游走性红斑样皮损不同，其他因素引起的皮损不伴有血浆胰高血糖素升高以及消瘦、贫血等本病其他临床表现。这些皮损包括：癞皮病、牛皮癣性皮炎、念珠菌皮肤感染等。

1、改善症状

长效生长抑素可控制大部分患者的症状及皮损，同时补充锌、氨基酸和（或）脂肪酸有助于皮损的好转。

2、治疗高血糖

主要为饮食调节和口服降糖药，部分需要胰岛素治疗。

3、手术治疗

手术切除肿瘤本身及其转移灶是治疗本病的首选方法。

4、化疗

可抑制肿瘤生长，适用于有转移的患者。

5、介入治疗

可起到抑制肿瘤发展的作用。对于有肝脏转移的患者，可接受肝动脉灌注或肝动脉栓塞术进行治疗。

1、按医嘱用药、勿自行增减药量或停用。

2、合理饮食，适当补充营养，宜食高蛋白、高维生素、易消化食物，定时进餐、少量多餐、低盐低脂饮食；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和过于油腻的食物，少吃腌制食品。

3、注意休息，保证良好充分的睡眠。

4、学会调整情绪，保持积极乐观的心情，避免焦虑、抑郁等不良情绪的发生。

5、适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力。

6、防寒保暖，预防感冒和其他感染，室内多通风换气，保持温度适宜，注意气候变化，及时增减衣物。

7、遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。